Mastocitosis

mastocitosis cutánea, urticaria pigmentosa, mastocitoma solitario, Telangiectasia macular eruptiva perstans

Mastocitosis: mastocitosis cutánea, urticaria pigmentosa, mastocitoma solitario, Telangiectasia macular eruptiva perstans

¿Qué es la mastocitosis?

Se define como la acumulación excesiva de mastocitos (un tipo de glóbulos blancos, es decir células de defensa) en algunos órganos, más frecuentemente en la piel.
Algunas veces (la gran mayoría) se acumulan en la piel, pero también se puede observar en medula ósea, sistema digestivo y otros órganos.
En el caso de la piel al activarse estas células, liberan sustancias que pueden producir reacciones parecidas a cuadros alérgicos.

Signos y síntomas de la mastocitosis.

La mastocitosis cutánea (de la piel), tiene una clasificación de acuerdo a la forma, localización y extensión de las lesiones. Estas son: papulares (pequeñas protuberancias), nodulares(bultos), ampollares y telangiectásicas (aparición de pequeños vasos sanguíneos en la piel)

En la urticaria pigmentaria (un tipo de mastocitosis) las lesiones se localizan en tronco (mas frecuente), cuello y extremidades, con excepción de cara, palmas de las manos y plantas de los pies.

Se caracteriza por manchas de algunos milímetros a 1 o 2 cm, de color café claro o amarillento; puede haber pequeñas protuberancias y con menos frecuencia bultos duros, ampollas, puntos rojos del tamaño de la cabeza de un alfiler (petequias) y moretones (equimosis).

Los estímulos físicos, químicos, mecánicos o emocionales. Ej.: cambios climáticos, ingestión de bebidas calientes, alimentos condimentados, alcohol o medicamentos, fricción o roce de la piel, ocasionan ronchas pruriginosas; en formas muy extensas puede haber hipotensión, choque, diarrea y complicaciones gastrointestinales
Las lesiones aparecen entre los 3 y 9 meses de vida, y desaparecen en 50% en la adolescencia.

El mastocitoma solitario es un tipo de mastocitosis, es congénito es decir se nace con la lesión o aparece en el tronco o las extremidades (más frecuentemente) a las pocas semanas de vida, como una o varias lesiones de algunos milímetros a varios centímetros, de color café claro o amarillento, que al frotarse aparece una rocha o ampolla, puede aparecer en cualquier parte del cuerpo.

Telangiectasia macular eruptiva perstans: que es casi exclusiva de adolescentes y adultos, se observan enrojecimiento, pequeñas protuberancias, manchas de color café y pequeños vasos sanguíneos(telangectasia), acompañado de prurito y dermografismo (es cuando se raspa la piel o se rasguña se pone rojo el área y forman ronchas elevadas parecidas a la urticaria). No se presenta afección sistémica.

Las mastocitosis sistémicas son raras y predominan en adultos. Puede o no haber manifestaciones cutáneas; afectan órganos o tejidos extracutáneos, sobre todo huesos, hígado, bazo y tubo digestivo.

¿Que causa la mastocitosis?

Se considera una enfermedad hereditaria que afecta a la piel principalmente pero también puede afectar otros órganos.
Se da por acumulación excesiva de mastocitos (un tipo de glóbulos blancos, es decir células de defensa) en algunos órganos, más frecuentemente en la piel.

¿Cómo se diagnostica la mastocitosis cutánea?

Se realiza examinando la piel del paciente, mirando las características de las lesiones y se confirma con la realización de una biopsia de piel.

¿Cómo tratar la mastocitosis?

Recomendaciones:

  • Evitar cambios bruscos de temperatura.
  • Evitar frotar la piel durante el baño
  • Evitar baños con agua muy caliente o muy fría
  • Evitar traumatismos
  • Evitar el estrés
  • Evitar las emociones fuertes
  • Evitar el consumo de algunos alimentos que empeoran los síntomas de la mastocitosis y son perjudiciales.

¿Qué alimentos no debo ingerir en la mastocitosis?

Fresas, plátanos, piña, frutas exóticas, espinacas, tomate, embutidos, salsas, café chocolate, bebidas alcohólicas, alimentos ricos en cafeína, queso fermentado, mariscos, pescados congelados, enlatados, clara de huevo, cacahuates, nueces, avellanas, especies.
Evitar el consumo de medicamentos que empeoran los síntomas

¿Qué medicamentos no debo ingerir en la mastocitosis?

Aspirina y derivados Amines (morfinas, opiáceos, codeína, protamina, anfetamina) Antibióticos (poliximina B, colimicina, neomicina) Anti-hipertensivos (reserpina, hidralazina) Macromoléculas (dextrano) Otros (tiamina, quinina, escopolamina, pilocarpina, quimiotripsina, contraste iodado, ACTH)

Si el mastocitoma es único, es decir solo es una lesión se puede quitar quirúrgicamente.
En caso de que sean múltiples, No existe uno eficaz, pero debe ser conservador y sintomático.

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